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Ittiosi

Ittiosi

Quando si parla di ittiosi non ci si riferisce ad una singola patologia, ma ad un gruppo di malattie accomunate dal fatto di presentare un disturbo della cheratinizzazione che porta la pelle ad essere desquamata, ispessita, eccessivamente secca e arrossata.
Esistono varie tipologie di questo disturbo cutaneo: proviamo a darne una panoramica generale, soffermandoci su quelle più significative (come l'ittiosi volgare e l'ittiosi lamellare congenita) e vediamo se esiste una cura per l'ittiosi.

Sintomi principali e possibili complicazioni

In generale, una pelle affetta da ittiosi si presenta con sintomi quali estrema secchezza, screpolature, desquamazione, ispessimento cutaneo, ruvidità al tatto, arrossamento.
Questo quadro sintomatologico è dovuto ad un'alterazione nel processo di cheratinizzazione: le cellule cutanee si riproducono troppo velocemente, non permettendo il ricambio delle cellule morte che quindi si accumulano le une sulle altre.
La pelle assume pertanto un aspetto decisamente squamoso simile a quello di un pesce, ragion per cui la patologia è stata chiamata "ittiosi" (deriva da una parola greca che significa "pesce"). I sintomi sono simili a quelli causati da una condizione patologica come l'ipercheratosi cutanea.
A seconda della forma specifica in cui si presenta questa malattia, i sintomi che abbiamo visto possono anche non essere tutti presenti: nella forme più lievi c'è solo un'evidente secchezza cutanea (e la desquamazione è talmente leggera che quasi non si vede) mentre in quelle più severe la pelle arriva a desquamarsi e ad ispessirsi, con la formazione di vere e proprie lamelle.
Il quadro sintomatologico può essere quindi molto eterogeneo a seconda dell'intensità con cui si manifesta la patologia. Ad esempio, una forma leggera d'ittiosi come la xerosi si manifesta solo con sintomi quali estrema secchezza cutanea, screpolature/piccole spaccature e una lieve sensazione di prurito.

Invece nei casi più gravi e a seconda della zona corporea colpita possono esserci complicazioni anche serie: ad esempio un intenso ispessimento della pelle nelle piante dei piedi può portare a problemi nella deambulazione. Una pelle molto secca è anche più soggetta a screpolature e rotture ed è quindi più a rischio di contrarre infezioni.

Senza contare il disagio psicologico nei rapporti sociali: l'aspetto “diverso” della pelle causa spesso imbarazzo a chi soffre di questa malattia, soprattutto se si tratta di un paziente molto giovane.

Forme ereditarie ed acquisite
Stiamo parlando di un disturbo complesso ed eterogeneo: basti pensare che ne esistono circa 20 tipologie.
Per orientarsi è bene distinguere prima di tutto le forme ereditarie da quelle acquisite.

Quelle ereditarie sono causate da alterazioni di tipo genetico, per cui si tratta di patologie che il piccolo ha già al momento della nascita: è il caso dell'ittiosi volgare, dell'ittiosi lamellare congenita, e delle più rare ipercheratosi epidermolitica e ittiosi X-linked.(legata al cromosoma X).

Le forme acquisite sono invece causate da patologie di altro genere e si presentano quindi in persone adulte. Fra le malattie che possono provocare questo problema alla pelle ci sono ad esempio alcuni tumori, la sarcoidosi, il morbo di Crohn, l'AIDS, i disturbi della ghiandola tiroidea.
All'interno delle forme ereditarie è possibile inoltre operare un'altra classificazione: se i sintomi sono solo a livello cutaneo si parla di forme non sindromiche; se invece non è solo la pelle ad essere coinvolta, ma anche altri organi allora si parla di forme sindromiche.

La forma volgare e quella lamellare

La tipologia più diffusa è senza dubbio l'ittiosi volgare: si tratta di una forma non grave, tanto che non sempre viene diagnosticata correttamente. Può essere scambiata semplicemente per una condizione di estrema secchezza cutanea: soprattutto alla nascita, quando i sintomi sono spesso molto lievi. Possono anche passare alcuni anni prima che diventino più evidenti.

Le zone più colpite sono braccia, gambe e tronco, ma possono essere interessate anche altre zone.
L'ittiosi lamellare congenita è una forma ereditaria come l'ittiosi volgare, ma a differenza di essa è meno comune e presenta un quadro sintomatologico decisamente più severo. Infatti si manifesta in maniera palese subito dopo la nascita: quando viene alla luce, la pelle del piccolo sembra come avvolta in una sorta di membrana (che a volte causa problemi con l'alimentazione e difficoltà di respirazione) che dopo circa due settimane si rompe e viene via. La sua caduta può comportare problemi anche seri come difficoltà nel regolare la temperatura dell'organismo, maggior rischio di contrarre infezioni e perdita di liquidi. Dopo questa fase, la patologia si “stabilizza” e si sviluppano i sintomi più tipici dell'ittiosi quali desquamazione e ispessimento cutaneo.

Le cure

Purtroppo l'ittiosi non ha una cura risolutiva. I trattamenti oggi a disposizione non portano alla guarigione, ma possono solo contenere e attenuare i sintomi. L'applicazione di pomate e creme idratanti è molto importante: il trattamento topico volto ad idratare la pelle è una parte fondamentale della cura dell'ittiosi.

Per idratare la cute, aumentarne l'elasticità (e in questo modo migliorarne anche l'aspetto) vengono usate creme emollienti a base di lanolina, vaselina o glicole propilenico.
Molto utili sono anche le creme a base di sostanze cheratolitiche (come urea, acido salicilico, alfa-idrossiacidi) per eliminare le squame ed attenuare quindi l'ispessimento cutaneo. A volte vengono invece prescritte creme o pomate a base di retinoidi.

Qualunque sia il trattamento topico prescritto, è necessario che sia attentamente monitorato dallo specialista, in quanto alcuni principi attivi potrebbero indurre irritazioni ed effetti collaterali.
Un'altra opzione terapeutica - in genere riservata solo ai casi più gravi - è la terapia sistemica, ovvero la somministrazione per via orale di farmaci retinoidi come l'isotretinoina e l'acitretina.
A volte può succedere che le screpolature causate dall'ittiosi siano la porta d'ingresso di germi e batteri che causano infezioni secondarie: in tal caso si ricorre ad una terapia antibiotica orale.