Pemfigo

Il pemfigo è una forma di dermatite bollosa (patologia di cui abbiamo parlato ampiamente in questo articolo), caratterizzata cioè dalla comparsa di bolle sulla cute oppure sulle mucose.
Piuttosto rara, questa malattia può presentarsi sotto varie forme (tanto che sarebbe più corretto dire che l'espressione “pemfigo bolloso” sta ad indicare una categoria articolata di affezioni cutanee, più che una singola tipologia di dermatite) ed è maggiormente diffusa negli adulti in età matura (rari i casi riscontrati in età infantile).

I sintomi
Vediamo come riconoscere il disturbo: il suo segno caratteristico è la comparsa di bolle - alcune grandi, altre meno grandi - che, una volta rotte, lasciano il posto a lesioni e poi a croste. Le sedi colpite possono essere diverse: dalla cute (con localizzazione diffusa o limitata ad una sola area, a seconda dei casi) ad alcune mucose, ad esempio quella nasale, quella della faringe, il cavo orale o le mucose genitali esterne.

Da cosa è provocato
Stiamo parlando di una malattia autoimmune, ovvero innescata dal sistema immunitario stesso, il quale va a colpire le desmogleine, delle proteine che servono a mantenere intatte e “attaccate” le cellule dell'epidermide. Così il normale meccanismo che regola l'adesione delle cellule all'epidermide viene compromesso.
Il motivo per cui questo accade in certi soggetti non è noto: probabilmente alla base vi è l'interazione fra una certa predisposizione genetica a sviluppare la malattia e un insieme di fattori ambientali, in particolare l'assunzione di alcuni farmaci (come gli ACE inibitori, antibiotici, farmaci antinfiammatori e antireumatici non steroidei, farmaci β-bloccanti).

Tipologie più comuni
L'affezione può presentarsi sotto varie forme: da quella vegetante fino a quella eritematosa e a quella erpetiforme, tanto per citarne alcune.
Tuttavia le tipologie più diffuse sono solamente due: il pemfigo foliaceo e quello volgare.
Il primo va tipicamente a colpire solo lo strato più superficiale dello strato granuloso dell'epidermide: le bolle non sono di solito molto in rilievo. Di primo acchito potrebbe anche far pensare ad una psoriasi oppure ad una dermatite esfoliativa.
In caso di pemfigo volgare il distacco delle cellule dell'epidermide avviene invece a livello più profondo. Si tratta della forma senza dubbio più frequente: le bolle insorgono tipicamente prima sulle mucose (soprattutto quelle del cavo orale: spesso, essendo anche dolorose, ostacolano la masticazione e la deglutizione) e solo in un secondo momento sulla cute.

Decorso
Il pemfigo ha un decorso variabile da soggetto a soggetto e in alcuni casi può esprimersi in forma anche grave. Inoltre c'è anche il rischio che, una volta scoppiate le bolle, le lesioni degenerino in piaghe e infezioni pericolose.

Come trattarlo
La malattia va diagnosticata e trattata il prima possibile, se necessario ricorrendo anche all'associazione di farmaci diversi. Nei casi più lievi può bastare l'applicazione di steroidi topici e la somministrazione di basse dosi di corticosteroidi sistemici.
Quando invece il disturbo è più grave, è necessario aumentare le dosi di corticosteroidi sistemici, da assumere per iniezione oppure per via orale.
Inoltre può essere indispensabile potenziare la cura associando anche la somministrazione di farmaci immunosoppressori.

Accorgimenti utili
Ecco una serie di preziosi accorgimenti comportamentali che aiutano a fronteggiare meglio la malattia o quantomeno ad evitare di aggravarla:
- Non traumatizzare le lesioni, evitando attività (sportive e non) in cui le bolle potrebbero essere, anche inavvertitamente, urtate
- Fare uso di polvere di talco: il talco aiuta a prevenire il rischio di piaghe e infezioni
- Curare a dovere le lesioni: disinfettarle e curarle bene riduce sensibilmente la possibilità di sviluppare infezioni
- Non consumare alimenti acidi, né piccanti: quest'accorgimento va seguito nel caso in cui la mucosa del cavo orale sia coinvolta dalla malattia, per evitare di irritarla ulteriormente
- Esporsi al sole il meno possibile (i raggi ultravioletti possono contribuire ad aggravare il decorso del pemfigo).